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GCDH Q92947

戊二酰辅酶A脱氢酶, 线粒体 (GCD) (EC 1.3.8.6)

蛋白质信息 (UniProt)

戊二酰辅酶A脱氢酶, 线粒体 (GCD) (EC 1.3.8.6)

Q92947

功能描述

在L-赖氨酸、L-羟赖氨酸和L-色氨酸代谢的降解途径中,催化戊二酰-CoA氧化脱羧生成巴豆酰-CoA和CO(2)。它使用电子转移黄素蛋白作为其电子受体。短亚型无活性。 {ECO:0000269|PubMed:17176108, ECO:0000269|PubMed:6423663, ECO:0000269|PubMed:8541831}。

组织特异性

Isoform Long and isoform Short are expressed in fibroblasts and liver.

亚细胞定位

Mitochondrion matrix.

关键词

3D-structure Acetylation Alternative splicing Disease variant FAD Flavoprotein Glutaricaciduria Mitochondrion Oxidoreductase Proteomics identification