溶酶体酸性葡糖神经酰胺酶 (溶酶体酸性GCase) (EC 3.2.1.45) (酸性β-葡糖苷酶) (阿糖脑苷酶) (β-葡糖脑苷脂酶) (β-GC) (β-葡糖神经酰胺酶1) (胆固醇葡糖基转移酶) (SGTase) (EC 2.4.1.-) (胆固醇-β-葡糖苷酶) (EC 3.2.1.-) (D-葡糖酰-N-酰基鞘氨醇葡糖水解酶) (葡糖神经酰胺酶β 1) (伊米苷酶) (溶酶体胆固醇糖基转移酶) (溶酶体半乳糖神经酰胺酶) (EC 3.2.1.46) (溶酶体糖基神经酰胺酶)
溶酶体酸性葡糖神经酰胺酶 (溶酶体酸性GCase) (EC 3.2.1.45) (酸性β-葡糖苷酶) (阿糖脑苷酶) (β-葡糖脑苷脂酶) (β-GC) (β-葡糖神经酰胺酶1) (胆固醇葡糖基转移酶) (SGTase) (EC 2.4.1.-) (胆固醇-β-葡糖苷酶) (EC 3.2.1.-) (D-葡糖酰-N-酰基鞘氨醇葡糖水解酶) (葡糖神经酰胺酶β 1) (伊米苷酶) (溶酶体胆固醇糖基转移酶) (溶酶体半乳糖神经酰胺酶) (EC 3.2.1.46) (溶酶体糖基神经酰胺酶)
P04062功能描述
葡糖神经酰胺酶，在溶酶体区室内催化葡糖神经酰胺/GlcCers（如beta-D-glucosyl-(1<->1')-N-acylsphing-4-enine）水解为游离神经酰胺（如N-acylsphing-4-enine）和葡萄糖 (PubMed:15916907, PubMed:24211208, PubMed:32144204, PubMed:39395789, PubMed:9201993)。在复杂脂质的降解和细胞膜的更新中起核心作用 (PubMed:27378698)。通过产生神经酰胺，参与PKC激活的神经酰胺形成补救途径 (PubMed:19279011)。通过转葡萄糖基反应催化胆固醇的葡萄糖基化，其中葡萄糖从GlcCer转移至胆固醇 (PubMed:24211208, PubMed:26724485, PubMed:32144204)。与含有相同链长饱和脂肪酸（如beta-D-glucosyl-N-octadecanoyl-sphing-4-enine）的GlcCer相比，含有单不饱和脂肪酸（如beta-D-glucosyl-N-(9Z-octadecenoyl)-sphing-4-enine）的GlcCer是胆固醇葡萄糖基化更优先的葡萄糖供体 (PubMed:24211208)。在特定条件下，可能交替催化逆反应，将葡萄糖从胆甾醇3-beta-D-葡萄糖苷转移至神经酰胺 (Probable) (PubMed:26724485)。也能水解胆甾醇3-beta-D-葡萄糖苷产生葡萄糖和胆固醇 (PubMed:24211208, PubMed:26724485, PubMed:39395789)。催化半乳糖神经酰胺/GalCers（如beta-D-galactosyl-(1<->1')-N-acylsphing-4-enine）的水解，以及在体外GalCers与胆固醇之间的半乳糖转移，但活性低于GlcCers (PubMed:32144204)。与GlcCer和GalCer相反，木糖基神经酰胺/XylCer（如beta-D-xyosyl-(1<->1')-N-acylsphing-4-enine）不是良好的水解底物，但它是转木糖基活性形成胆甾醇3-beta-D-木糖苷的良好木糖供体 (PubMed:33361282)。也能代谢植物糖基植物甾醇，如葡糖基豆甾醇 (PubMed:39395789)。 {ECO:0000269|PubMed:15916907, ECO:0000269|PubMed:19279011, ECO:0000269|PubMed:24211208, ECO:0000269|PubMed:26724485, ECO:0000269|PubMed:27378698, ECO:0000269|PubMed:32144204, ECO:0000269|PubMed:33361282, ECO:0000269|PubMed:39395789, ECO:0000269|PubMed:9201993, ECO:0000305|PubMed:32144204}。
亚细胞定位
Lysosome membrane
关键词