草酰乙酸互变异构酶 FAHD1，线粒体 (EC 5.3.2.2) (酰基丙酮酸酶 FAHD1) (EC 3.7.1.5) (延胡索酰乙酰乙酸水解酶结构域包含蛋白 1) (FAH结构域包含蛋白 1) (草酰乙酸脱羧酶) (OAA脱羧酶) (ODx) (EC 4.1.1.112) (YisK样蛋白)
草酰乙酸互变异构酶 FAHD1，线粒体 (EC 5.3.2.2) (酰基丙酮酸酶 FAHD1) (EC 3.7.1.5) (延胡索酰乙酰乙酸水解酶结构域包含蛋白 1) (FAH结构域包含蛋白 1) (草酰乙酸脱羧酶) (OAA脱羧酶) (ODx) (EC 4.1.1.112) (YisK样蛋白)
Q6P587功能描述
互变异构酶，将琥珀酸脱氢酶的强抑制剂烯醇-草酰乙酸转化为草酰乙酸的生理性酮式形式 (PubMed:38287013)。因此，通过防止琥珀酸脱氢酶受抑制，其为最大化有氧呼吸效率所必需 (PubMed:38287013)。亦作为弱草酰乙酸脱羧酶 (ODx) 起作用，催化草酰乙酸 (OAA) 脱羧生成丙酮酸和 CO(2)，因此可能是 TCA 循环中的调节酶 (PubMed:25575590, PubMed:30348641)。亦显示酰基丙酮酸酶活性，能够在体外水解乙酰丙酮酸和富马酰丙酮酸 (PubMed:21878618, PubMed:30348641)。对甲基乙酰丙酮酸和乙酰丙酮仅表现出弱水解酶活性，而对乙酰乙酰-CoA 无活性 (PubMed:21878618)。 {ECO:0000269|PubMed:21878618, ECO:0000269|PubMed:25575590, ECO:0000269|PubMed:30348641, ECO:0000269|PubMed:38287013}。
组织特异性
Ubiquitous (at protein level).
亚细胞定位
Mitochondrion
关键词