EXOSC10 Q01780

外泌体复合物成分10 (EC 3.1.13.-) (自身抗原PM/Scl 2) (P100多发性肌炎-硬皮病重叠综合征相关自身抗原) (多发性肌炎/硬皮病自身抗原 100 kDa) (PM/Scl-100) (多发性肌炎/硬皮病自身抗原 2)

功能描述

RNA外切体复合物的催化成分，具有3'->5'核酸外切酶活性，参与大量的细胞RNA加工和降解事件。在细胞核中，RNA外切体复合物参与稳定RNA种类（如rRNA、snRNA和snoRNA）的正确成熟，消除RNA加工副产物和非编码“广泛”转录本（如反义RNA种类和启动子上游转录本(PROMPTs)），以及加工缺陷的mRNA，从而限制或阻止其输出到细胞质。是小亚基(SSU)加工小体的一部分，是真核生物核糖体小亚基的第一个前体。在核仁中SSU加工小体的组装过程中，许多核糖体生物发生因子、一种RNA伴侣和核糖体蛋白与新生的pre-rRNA结合，协同作用产生RNA折叠、修饰、重排和切割，以及通过RNA外切体靶向降解前核糖体RNA (PubMed:34516797)。RNA外切体可能通过将AICDA脱氨活性靶向转录的dsDNA底物，参与Ig类别转换重组(CSR)和/或Ig可变区体细胞超突变(SHM)。在细胞质中，RNA外切体复合物参与一般的mRNA转换，并特异性降解其3'非翻译区内含有AU丰富元件(AREs)的内在不稳定mRNA，以及参与RNA监控途径，防止异常mRNA的翻译。它似乎参与组蛋白mRNA的降解。EXOSC10是C1D核仁定位所必需的，并可能介导MTREX、C1D和MPHOSPH6与参与5.8S rRNA成熟的RNA外切体的结合。在将复制蛋白A复合物(RPA)和RAD51招募到由辐射引起的DNA双链断裂中发挥作用，通过同源重组促进DNA修复 (PubMed:25632158, PubMed:31086179)。调节损伤诱导的RNA水平，以防止DNA双链断裂处DNA-RNA杂交体的形成，并限制损伤后的DNA末端切除 (PubMed:31086179)。在卵母细胞发育、成熟和存活中发挥作用 (By similarity)。正常睾丸发育和精原细胞有丝分裂所必需 (By similarity)。在胚胎正常发育中发挥作用 (By similarity)。全局蛋白翻译所必需 (PubMed:26857222, PubMed:36912080)。细胞增殖所必需 (PubMed:36912080)。调节C9orf72来源的重复RNA的代谢，该RNA可翻译成有毒的双肽重复蛋白 (PubMed:32830871)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P56960, ECO:0000269|PubMed:14527413, ECO:0000269|PubMed:16455498, ECO:0000269|PubMed:17412707, ECO:0000269|PubMed:17545563, ECO:0000269|PubMed:18172165, ECO:0000269|PubMed:19056938, ECO:0000269|PubMed:20368444, ECO:0000269|PubMed:20699273, ECO:0000269|PubMed:25632158, ECO:0000269|PubMed:26857222, ECO:0000269|PubMed:31086179, ECO:0000269|PubMed:32830871, ECO:0000269|PubMed:34516797, ECO:0000269|PubMed:36912080}.

亚细胞定位

Cytoplasm