线粒体烯酰CoA水合酶 (mECH) (mECH1) (EC 4.2.1.17) (EC 5.3.3.8) (烯酰CoA水合酶1) (ECHS1) (短链烯酰CoA水合酶) (SCEH)
线粒体烯酰CoA水合酶 (mECH) (mECH1) (EC 4.2.1.17) (EC 5.3.3.8) (烯酰CoA水合酶1) (ECHS1) (短链烯酰CoA水合酶) (SCEH)
P30084功能描述
通过向双键添加一个水分子，将不饱和反式-2-烯酰-CoA物质((2E)-enoyl-CoA)转化为相应的(3S)-3羟基酰-CoA物质 (PubMed:25125611, PubMed:26251176)。催化长度为4个碳(C4)至C16的中链和短链脂肪酸烯酰-CoA硫酯的水合反应 (PubMed:26251176)。对巴豆酰-CoA((2E)-丁烯酰-CoA)具有高底物特异性，对丙烯酰-CoA、3-甲基巴豆酰-CoA(3-甲基-(2E)-丁烯酰-CoA)和甲基丙烯酰-CoA((2E)-2-甲基丙烯酰-CoA)具有中度特异性 (PubMed:26251176)。可以结合惕各酰-CoA(2-甲基巴豆酰-CoA)，但仅水合少量该底物 (PubMed:26251176)。在短链和中链脂肪酸氧化的β-氧化螺旋中起关键作用 (PubMed:25125611, PubMed:26251176)。以低于水合酶反应的速率，催化反式-3-烯酰-CoA物质(如(3E)-己烯酰-CoA)异构化为反式-2-烯酰-CoA物质(如(2E)-己烯酰-CoA)，随后这些物质被水合为3(S)-3-羟基酰-CoA物质(如(3S)-羟基己酰-CoA) (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P14604, ECO:0000269|PubMed:25125611, ECO:0000269|PubMed:26251176}。
组织特异性
Liver, fibroblast, muscle. Barely detectable in spleen and kidney.
亚细胞定位
Mitochondrion matrix.
关键词