返回首页

EARS2 Q5JPH6

非鉴别性谷氨酰-tRNA合成酶EARS2,线粒体 (EC 6.1.1.24) (谷氨酸--tRNA(Gln)连接酶EARS2,线粒体) (EC 6.1.1.17) (谷氨酰-tRNA合成酶) (GluRS) (线粒体谷氨酰-tRNA合成酶) (mtGluRS)

蛋白质信息 (UniProt)

非鉴别性谷氨酰-tRNA合成酶EARS2,线粒体 (EC 6.1.1.24) (谷氨酸--tRNA(Gln)连接酶EARS2,线粒体) (EC 6.1.1.17) (谷氨酰-tRNA合成酶) (GluRS) (线粒体谷氨酰-tRNA合成酶) (mtGluRS)

Q5JPH6

功能描述

非鉴别性谷氨酰-tRNA合成酶,催化线粒体tRNA(Glu)和tRNA(Gln)的氨基酰化,并参与线粒体蛋白翻译的RNA氨基酰化 (PubMed:19805282)。在两步反应中将谷氨酸连接到tRNA(Glu)或tRNA(Gln)上:谷氨酸首先被ATP激活形成Glu-AMP,随后转移至tRNA(Glu)或tRNA(Gln)的受体末端 (PubMed:19805282)。在体外,细胞质tRNA(Gln)有微弱的谷氨酰化,但活性较低 (PubMed:19805282)。 {ECO:0000269|PubMed:19805282}。

亚细胞定位

Mitochondrion matrix

关键词

Acetylation Alternative splicing Aminoacyl-tRNA synthetase ATP-binding Disease variant Ligase Mitochondrion Nucleotide-binding Primary mitochondrial disease Protein biosynthesis