DST Q03001

抗肌萎缩蛋白 (230 kDa大疱性类天疱疮抗原) (230/240 kDa大疱性类天疱疮抗原) (大疱性类天疱疮抗原1) (BPA) (大疱性类天疱疮抗原) (肌张力障碍蛋白) (半桥粒斑蛋白)

功能描述

细胞骨架连接蛋白。作为中间丝、肌动蛋白和微管细胞骨架网络的整合者。是神经细胞和肌肉细胞中中间丝锚定到肌动蛋白细胞骨架，或上皮细胞中含角蛋白的中间丝锚定到半桥粒所必需的。该蛋白可能自聚集形成丝状或二维网状结构。调节感觉神经元微管网络的组织和稳定性以允许轴突运输。通过与TMEM108和DCTN1的相互作用，介导动力蛋白/动力蛋白激活蛋白马达复合物对接到囊泡货物进行逆向轴突运输（通过相似性）。{ECO:0000250|UniProtKB:Q91ZU6}。; FUNCTION: [Isoform 3]: 在上皮细胞半桥粒的组装中起结构作用；将含角蛋白的中间丝锚定到半桥粒的内斑。是调节角质形成细胞极性和运动性所必需的；介导整合素ITGB4对RAC1活性的调节。; FUNCTION: [Isoform 6]: 是细胞核周围肌动蛋白丝成束所必需的。{ECO:0000250, ECO:0000269|PubMed:10428034, ECO:0000269|PubMed:12482924, ECO:0000269|PubMed:19403692}。; FUNCTION: [Isoform 7]: 调节感觉神经元微管网络的组织和稳定性以允许轴突运输。

组织特异性

Isoform 1 is expressed in myoblasts (at protein level). Isoform 3 is expressed in the skin. Isoform 6 is expressed in the brain. Highly expressed in skeletal muscle and cultured keratinocytes.

亚细胞定位

Cytoplasm, cytoskeleton