支链α-酮酸脱氢酶复合体二硫辛酰胺酰基转移酶组分，线粒体 (EC 2.3.1.168) (原发性胆汁性肝硬化52 kDa线粒体自身抗原) (支链2-氧代酸脱氢酶复合体组分E2) (BCOADC-E2) (支链α-酮酸脱氢酶复合体组分E2) (BCKAD-E2) (BCKADE2) (BCKDH-E2) (支链α-酮酸脱氢酶复合体二氢硫辛酰胺乙酰转移酶组分) (二氢硫辛酰胺支链转酰基酶) (二氢硫辛酰赖氨酸残基(2-甲基丙酰)转移酶)
支链α-酮酸脱氢酶复合体二硫辛酰胺酰基转移酶组分，线粒体 (EC 2.3.1.168) (原发性胆汁性肝硬化52 kDa线粒体自身抗原) (支链2-氧代酸脱氢酶复合体组分E2) (BCOADC-E2) (支链α-酮酸脱氢酶复合体组分E2) (BCKAD-E2) (BCKADE2) (BCKDH-E2) (支链α-酮酸脱氢酶复合体二氢硫辛酰胺乙酰转移酶组分) (二氢硫辛酰胺支链转酰基酶) (二氢硫辛酰赖氨酸残基(2-甲基丙酰)转移酶)
P11182功能描述
支链α-酮酸脱氢酶复合物催化α-酮酸转化为酰基辅酶A和CO(2)的全过程。它包含三种酶组分的多份拷贝：支链α-酮酸脱羧酶 (E1)、硫辛酰胺酰基转移酶 (E2) 和硫辛酰胺脱氢酶 (E3)。在该复合物中，该酶的催化功能是接受由支链α-酮酸脱羧酶组分产生的酰基，并将其转移给辅酶A。 {ECO:0000250|UniProtKB:P11181}。
亚细胞定位
Mitochondrion matrix
关键词