DARS2 Q6PI48

天冬氨酸--tRNA连接酶，线粒体 (EC 6.1.1.12) (天冬氨酰-tRNA合成酶) (AspRS)

蛋白质信息 (UniProt)

天冬氨酸--tRNA连接酶，线粒体 (EC 6.1.1.12) (天冬氨酰-tRNA合成酶) (AspRS)

Q6PI48

功能描述

催化天冬氨酸与tRNA(Asp)的结合，该反应分两步进行：天冬氨酸首先被ATP激活形成Asp-AMP，随后转移至tRNA(Asp)的受体末端。 {ECO:0000269|PubMed:15779907, ECO:0000269|PubMed:23275545}。

亚细胞定位

Mitochondrion matrix

关键词

3D-structure Acetylation Aminoacyl-tRNA synthetase ATP-binding Disease variant Isopeptide bond Ligase Membrane Mitochondrion Nucleotide-binding

UniProt: Q6PI48

NCBI Gene

GeneCards