肉碱O-棕榈酰转移酶1，肝脏同工型 (CPT1-L) (EC 2.3.1.21) (肉碱O-棕榈酰转移酶I，肝脏同工型) (CPT I) (CPTI-L) (肉碱棕榈酰转移酶1A) (琥珀酰转移酶CPT1A) (EC 2.3.1.-)
肉碱O-棕榈酰转移酶1，肝脏同工型 (CPT1-L) (EC 2.3.1.21) (肉碱O-棕榈酰转移酶I，肝脏同工型) (CPT I) (CPTI-L) (肉碱棕榈酰转移酶1A) (琥珀酰转移酶CPT1A) (EC 2.3.1.-)
P50416功能描述
催化长链脂肪酸-CoA结合物的酰基转移至肉碱，这是长链脂肪酸被线粒体摄取及其随后在线粒体中进行β-氧化的关键步骤 (PubMed:11350182, PubMed:14517221, PubMed:16651524, PubMed:9691089)。还具有赖氨酸琥珀酰转移酶活性，可调节底物蛋白（如ENO1）的酶活性及代谢，该作用独立于其经典的肉碱O-棕榈酰转移酶活性 (PubMed:29425493)。在肝脏甘油三酯代谢中发挥重要作用 (By similarity)。在被丁酰-CoA激活后，还在诱导性调节T细胞（iTreg）分化中发挥作用，丁酰-CoA拮抗由丙二酰-CoA介导的CPT1A抑制 (By similarity)。通过招募ZDHCC4在线粒体处棕榈酰化MAVS从而维持IFN-I反应，导致MAVS稳定和激活 (PubMed:38016475)。通过调节NFE2L2和NLRP3介导的信号通路，促进肝损伤中ROS诱导的氧化应激 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P32198, ECO:0000269|PubMed:11350182, ECO:0000269|PubMed:14517221, ECO:0000269|PubMed:16651524, ECO:0000269|PubMed:29425493, ECO:0000269|PubMed:38016475, ECO:0000269|PubMed:9691089}。
组织特异性
Strong expression in kidney and heart, and lower in liver and skeletal muscle.
亚细胞定位
Mitochondrion outer membrane
关键词