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COQ7 Q99807

依赖NADPH的3-去甲氧基泛醌3-羟化酶,线粒体 (EC 1.14.13.253) (3-去甲氧基泛醌3-羟化酶 (NADH)) (Timing蛋白clk-1同源物) (泛醌生物合成单加氧酶COQ7)

蛋白质信息 (UniProt)

依赖NADPH的3-去甲氧基泛醌3-羟化酶,线粒体 (EC 1.14.13.253) (3-去甲氧基泛醌3-羟化酶 (NADH)) (Timing蛋白clk-1同源物) (泛醌生物合成单加氧酶COQ7)

Q99807

功能描述

催化5-methoxy-2-methyl-3-(all-trans-polyprenyl)benzoquinone在C6位的羟基化,并参与泛醌的生物合成(Probable)。通过底物介导的还原途径催化反应,其中NADH将电子穿梭传递给5-methoxy-2-methyl-3-(all-trans-decaprenyl)benzoquinone,随后其将电子转移至两个Fe(3+)中心(PubMed:23445365)。5-methoxy-2-methyl-3-(all-trans-polyprenyl)benzoquinone (DMQn)的结合介导了烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH)对双铁中心的还原,并启动氧活化以进行随后的DMQ羟基化(PubMed:23445365)。生理底物是5-methoxy-2-methyl-3-(all-trans-nonaprenyl)benzoquinone (DMQ(9))和5-methoxy-2-methyl-3-(all-trans-decaprenyl)benzoquinone (DMQ(10)),然而在体外,该enzyme对多异戊二烯尾的长度没有任何特异性,并以相似的效率接受各种长度的尾(PubMed:23445365, PubMed:28409910)。还在COQ enzyme复合物中具有结构作用,稳定其他COQ多肽。以不依赖泛醌的方式参与寿命决定(By similarity)。在调节线粒体应激反应中发挥作用,作用于细胞核,可能通过调节gene表达,独立于其在泛醌生物合成中已表征的线粒体功能(PubMed:25961505)。 {ECO:0000255|HAMAP-Rule:MF_03194, ECO:0000269|PubMed:23445365, ECO:0000269|PubMed:25961505, ECO:0000269|PubMed:28409910, ECO:0000305|PubMed:23445365, ECO:0000305|PubMed:28409910, ECO:0000305|PubMed:38425362}。

组织特异性

Expressed dominantly in heart and skeletal muscle.

亚细胞定位

Mitochondrion inner membrane

关键词

3D-structure Alternative splicing Chromosome Disease variant Iron Membrane Metal-binding Mitochondrion Mitochondrion inner membrane Monooxygenase