4-羟基苯甲酸聚异戊烯转移酶，线粒体 (4-HB polyprenyltransferase) (EC 2.5.1.39) (4-羟基苯甲酸十异戊烯转移酶) (COQ2同源物) (hCOQ2) (对羟基苯甲酸-聚异戊烯转移酶) (PHB:PPT) (PHB:polyprenyltransferase)
4-羟基苯甲酸聚异戊烯转移酶，线粒体 (4-HB polyprenyltransferase) (EC 2.5.1.39) (4-羟基苯甲酸十异戊烯转移酶) (COQ2同源物) (hCOQ2) (对羟基苯甲酸-聚异戊烯转移酶) (PHB:PPT) (PHB:polyprenyltransferase)
Q96H96功能描述
介导辅酶Q (CoQ)生物合成最终反应序列的第二步 (PubMed:15153069, PubMed:16400613, PubMed:17374725, PubMed:20526342)。催化对羟基苯甲酸 (PHB) 与全反式多聚异戊二烯基供体（如全反式十聚异戊二烯基二磷酸）的异戊二烯基化 (PubMed:15153069, PubMed:16400613, PubMed:17374725, PubMed:20526342)。多聚异戊二烯基侧链的长度因物种而异，在人类中，该侧链由10个异戊二烯基（十聚异戊二烯基）组成，生成CoQ10（也称为泛醌），而啮齿类动物主要生成CoQ9 (PubMed:15153069, PubMed:16400613)。然而，这种特异性并不完全，人体组织中含有少量CoQ9，而啮齿动物器官中含有一些CoQ10 (PubMed:15153069)。在CoQ10的生物合成中发挥核心作用 (PubMed:15153069, PubMed:16400613, PubMed:17374725)。CoQ10是一种重要分子，负责在线粒体呼吸链复合物间传递电子 (PubMed:16400613, PubMed:17374725, PubMed:27493029)。CoQs还作为解偶联蛋白的辅因子发挥作用，并作为胞外诱导的神经酰胺依赖性凋亡途径的调节因子发挥作用 (PubMed:16400613, PubMed:17374725)。以组织特异性方式调节线粒体通透性转换孔 (mPTP) 的开放和ROS的产生（细胞死亡中的关键事件） (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q499N4, ECO:0000269|PubMed:15153069, ECO:0000269|PubMed:16400613, ECO:0000269|PubMed:17374725, ECO:0000269|PubMed:20526342, ECO:0000269|PubMed:27493029, ECO:0000303|PubMed:15153069, ECO:0000303|PubMed:16400613, ECO:0000303|PubMed:17374725}.
组织特异性
Widely expressed. Present in all of the tissues tested. Expressed at higher level in skeletal muscle, adrenal glands and the heart.
亚细胞定位
Mitochondrion inner membrane
关键词