柠檬酰辅酶A裂解酶，线粒体 (EC 4.1.3.25) ((3S)-苹果酰辅酶A硫酯酶) (EC 3.1.2.30) (β-甲基苹果酸合酶) (EC 2.3.3.-) (柠檬酸裂解酶β亚基样蛋白) (柠檬酸裂解酶β样) (苹果酸合酶) (EC 2.3.3.9)
柠檬酰辅酶A裂解酶，线粒体 (EC 4.1.3.25) ((3S)-苹果酰辅酶A硫酯酶) (EC 3.1.2.30) (β-甲基苹果酸合酶) (EC 2.3.3.-) (柠檬酸裂解酶β亚基样蛋白) (柠檬酸裂解酶β样) (苹果酸合酶) (EC 2.3.3.9)
Q8N0X4功能描述
线粒体酶，是解毒维生素B12毒性代谢产物所必需的 (PubMed:29056341, PubMed:40108300)。作为柠檬酰-CoA裂解酶，在C5-二羧酸分解代谢途径中将柠檬酰-CoA转化为乙酰-CoA和丙酮酸，该途径是解毒衣康酸（一种维生素B12毒性代谢产物）所必需的 (PubMed:29056341)。也作为苹果酰-CoA硫酯酶以解毒苹果酰-CoA，这是柠檬酸循环酶的一种副产物，对依赖于维生素B12的酶MMUT具有毒性 (PubMed:40108300)。在体外也作为苹果酸合酶，将乙醛酸和乙酰-CoA转化为苹果酸 (PubMed:24334609, PubMed:29056341)。在体外也作为β-甲基苹果酸合酶，介导乙醛酸和丙酰-CoA转化为β-甲基苹果酸 (PubMed:24334609, PubMed:29056341)。在体外还具有极弱的柠檬酸合酶活性 (PubMed:24334609, PubMed:29056341)。 {ECO:0000269|PubMed:24334609, ECO:0000269|PubMed:29056341, ECO:0000269|PubMed:40108300}。
亚细胞定位
Mitochondrion
关键词