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CLPX O76031

ATP依赖性clpX样伴侣蛋白,线粒体 (EC 3.6.4.10) (ATP依赖性Clp蛋白酶ATP结合亚基clpX样,线粒体) (线粒体基质酪蛋白水解肽酶伴侣亚基X)

蛋白质信息 (UniProt)

ATP依赖性clpX样伴侣蛋白,线粒体 (EC 3.6.4.10) (ATP依赖性Clp蛋白酶ATP结合亚基clpX样,线粒体) (线粒体基质酪蛋白水解肽酶伴侣亚基X)

O76031

功能描述

ATP依赖性分子伴侣,作为解折叠酶发挥作用。作为ClpXP蛋白酶复合物的一部分,它识别特定的蛋白质底物,利用ATP水解产生的能量将其解折叠,然后将其转运至ClpXP复合物的蛋白水解亚基(CLPP)进行降解(PubMed:11923310, PubMed:22710082, PubMed:28874591)。得益于其分子伴侣活性,它还参与将磷酸吡哆醛辅因子整合到5-氨基乙酰丙酸合酶中,从而激活5-氨基乙酰丙酸(ALA)的合成,这是血红素生物合成的第一步(PubMed:28874591)。该分子伴侣还参与控制mtDNA类核分布,通过调节线粒体转录因子A(TFAM)活性来实现(PubMed:22841477)。 {ECO:0000269|PubMed:11923310, ECO:0000269|PubMed:22710082, ECO:0000269|PubMed:22841477, ECO:0000269|PubMed:28874591}。

组织特异性

Higher expression in skeletal muscle and heart and to a lesser extent in liver, brain, placenta, lung, kidney and pancreas.

亚细胞定位

Mitochondrion

关键词

Acetylation ATP-binding Chaperone Disease variant Hydrolase Metal-binding Mitochondrion Mitochondrion nucleoid Nucleotide-binding Phosphoprotein