CLCC1 Q96S66

氯通道CLIC样蛋白1 (ER阴离子通道1) (ERAC1) (Mid-1相关氯通道蛋白)

功能描述

阴离子选择性通道，具有Ca(2+)依赖性和电压非依赖性门控特性。对小单价阴离子具有通透性，选择性顺序为溴化物 > 氯化物 > 硝酸盐 > 氟化物 (By similarity)。在内质网 (ER) 膜上发挥作用，介导氯离子外流以补偿Ca(2+)释放时ER腔内正电荷的流失。有助于维持ER Ca(2+)库并激活未折叠蛋白反应，以防止错误折叠蛋白在ER腔内积聚。特别参与运动神经元和视网膜光感受器存活的ER稳态机制 (By similarity) (PubMed:25698737, PubMed:30157172, PubMed:37142673)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q99LI2, ECO:0000269|PubMed:25698737, ECO:0000269|PubMed:30157172, ECO:0000269|PubMed:37142673}。

组织特异性

Expressed in the retina of the eye, with extensive expression in the lamina cribrosa, optic nerve, ganglion cell layer, inner nuclear layer, outer nuclear layer and retinal pigment epithelium.

亚细胞定位

Endoplasmic reticulum membrane