含CDGSH铁硫结构域蛋白1 (半胱氨酸转氨酶CISD1) (EC 2.6.1.3) (MitoNEET)
含CDGSH铁硫结构域蛋白1 (半胱氨酸转氨酶CISD1) (EC 2.6.1.3) (MitoNEET)
Q9NZ45功能描述
L-半胱氨酸转氨酶，催化氨基从L-半胱氨酸可逆转移至α-酮酸2-氧戊二酸，分别形成2-氧-3-硫丙酸和L-谷氨酸 (PubMed:36194135)。催化循环在磷酸吡哆醛 (PLP) 辅因子存在下进行，该辅因子通过最初与酶活性位点Lys-55残基的ε-氨基形成内部醛亚胺 (PLP-酶醛亚胺) 来促进转氨作用，随后被底物氨基形成的外部醛亚胺 (PLP-L-半胱氨酸醛亚胺) 所置换。外部醛亚胺进一步去质子化形成碳负离子中间体，该中间体在2-氧戊二酸存在下再生PLP，生成最终产物2-氧-3-硫丙酸和L-谷氨酸。碳负离子中间体中的质子转移被认为由活性位点赖氨酸残基控制，而PLP通过电子离域稳定碳负离子结构，这也称为电子汇效应 (PubMed:36194135)。在调节电子传递和氧化磷酸化的最大能力方面起关键作用 (By similarity)。可能参与铁硫簇穿梭和/或氧化还原反应。仅当处于氧化状态时才能将[2Fe-2S]簇转移至脱辅基受体蛋白，可能作为氧化还原传感器，在氧化应激下调节线粒体铁硫簇组装和铁转运 (PubMed:17584744, PubMed:21788481, PubMed:23758282)。 {ECO:0000250, ECO:0000250|UniProtKB:Q91WS0, ECO:0000269|PubMed:17584744, ECO:0000269|PubMed:17766440, ECO:0000269|PubMed:21788481, ECO:0000269|PubMed:23758282, ECO:0000269|PubMed:36194135}。
组织特异性
Expression is reduced in cells derived from cystic fibrosis patients.
亚细胞定位
Mitochondrion outer membrane
关键词