CHCHD4 Q8N4Q1

线粒体膜间隙导入与组装蛋白40 (卷曲螺旋-螺旋-卷曲螺旋-螺旋结构域包含蛋白4)

功能描述

氧化还原敏感的线粒体膜间隙输入机制的核心组分，该机制是呼吸链复合体生物发生所必需的 (PubMed:26004228)。作为分子伴侣发挥作用，催化底物蛋白（如COX17、COX19、MICU1和COA7）中二硫键的形成 (PubMed:16185709, PubMed:19182799, PubMed:21059946, PubMed:23186364, PubMed:23676665, PubMed:26387864, PubMed:30885959)。是小含半胱氨酸蛋白（small Tim）输入并折叠进入线粒体膜间隙 (IMS) 所必需的。是COA7输入进入IMS所必需的 (PubMed:30885959)。待输入IMS的前体蛋白以其还原形式易位进入线粒体。CHCHD4/MIA40的氧化形式与还原态的前体蛋白形成瞬时的分子间二硫键，导致前体蛋白氧化，该氧化后的前体蛋白包含分子内二硫键并能够在IMS中进行折叠 (PubMed:16185709, PubMed:19182799, PubMed:21059946, PubMed:23676665)。还原态的CHCHD4/MIA40随后通过二硫键传递系统被GFER/ERV1重新氧化 (PubMed:23186364)。介导IMS中MICU1二硫键的形成，促进调节线粒体钙摄取的MICU1-MICU2异源二聚体的形成 (PubMed:26387864)。 {ECO:0000269|PubMed:16185709, ECO:0000269|PubMed:19182799, ECO:0000269|PubMed:21059946, ECO:0000269|PubMed:23186364, ECO:0000269|PubMed:23676665, ECO:0000269|PubMed:26004228, ECO:0000269|PubMed:26387864, ECO:0000269|PubMed:30885959}。

组织特异性

Expressed in all tissues tested, suggesting an ubiquitous expression.

亚细胞定位

Mitochondrion intermembrane space