神经酰胺合酶1 (CerS1) (LAG1长寿保证同源物1) (长寿保证基因1蛋白同源物1) (蛋白UOG-1) (鞘氨醇碱基N-硬脂酰转移酶 CERS1) (EC 2.3.1.299)
神经酰胺合酶1 (CerS1) (LAG1长寿保证同源物1) (长寿保证基因1蛋白同源物1) (蛋白UOG-1) (鞘氨醇碱基N-硬脂酰转移酶 CERS1) (EC 2.3.1.299)
P27544功能描述
神经酰胺合酶，催化酰基链从酰基辅酶A转移到鞘氨醇碱基，对硬脂酰辅酶A（十八烷酰辅酶A; C18:0-CoA）具有高度选择性 (PubMed:17977534, PubMed:23530041, PubMed:26887952, PubMed:31916624)。分别在从头合成和补救途径中N-酰化鞘氨醇和鞘氨醇碱基以形成二氢神经酰胺和神经酰胺 (PubMed:17977534, PubMed:23530041, PubMed:24782409, PubMed:26887952, PubMed:31916624)。在骨骼肌中发挥主导作用，调节C18神经酰胺和二氢神经酰胺水平，影响全身葡萄糖代谢和胰岛素敏感性。通过以依赖FGF21的方式抑制多个器官中的葡萄糖摄取，防止饮食诱导的肥胖 (By similarity)。在大脑中生成C18神经酰胺，在小脑发育和Purkinje细胞功能中发挥关键作用 (By similarity)。响应细胞应激介导线粒体自噬，这是一种针对细胞转化和衰老的已知防御机制。在线粒体分裂时，生成C18神经酰胺，将脂质化的MAP1LC3B/LC3B-II自噬溶酶体锚定到线粒体外膜以清除受损的线粒体 (PubMed:22922758)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P27545, ECO:0000269|PubMed:17977534, ECO:0000269|PubMed:22922758, ECO:0000269|PubMed:23530041, ECO:0000269|PubMed:24782409, ECO:0000269|PubMed:26887952, ECO:0000269|PubMed:31916624}。
亚细胞定位
Endoplasmic reticulum membrane
关键词