线粒体tRNA甲基硫转移酶CDK5RAP1 (EC 2.8.4.3) (CDK5激活因子结合蛋白C42) (CDK5调节亚基相关蛋白1) (mt-tRNA-2-甲硫基-N6-二甲基烯丙基腺苷合酶) (mt-tRNA-N6-(二甲基烯丙基)腺苷(37)甲基硫转移酶)
线粒体tRNA甲基硫转移酶CDK5RAP1 (EC 2.8.4.3) (CDK5激活因子结合蛋白C42) (CDK5调节亚基相关蛋白1) (mt-tRNA-2-甲硫基-N6-二甲基烯丙基腺苷合酶) (mt-tRNA-N6-(二甲基烯丙基)腺苷(37)甲基硫转移酶)
Q96SZ6功能描述
甲硫基转移酶,催化四种线粒体DNA编码的tRNA(Ser(UCN)、Phe、Tyr和Trp)37位(紧邻反密码子3'端)的N6-(二甲基烯丙基)腺苷(i(6)A)转化为2-甲硫基-N6-(二甲基烯丙基)腺苷(ms(2)i(6)A) (PubMed:22422838, PubMed:25738458, PubMed:28981754)。对于核糖体高效且高度精确的蛋白质翻译至关重要 (PubMed:22422838, PubMed:25738458, PubMed:28981754)。特异性抑制CDK5R1对CDK5的激活 (PubMed:11882646)。对于高效的线粒体蛋白质合成和呼吸链至关重要;在线粒体疾病中显示病理后果 (PubMed:25738458)。 {ECO:0000269|PubMed:11882646, ECO:0000269|PubMed:22422838, ECO:0000269|PubMed:25738458, ECO:0000269|PubMed:28981754}。
组织特异性
Expressed in heart, brain, placenta, lung, liver, skeletal muscle, kidney and pancreas (PubMed:10721722). Expressed in neurons of central nervous tissue (PubMed:10721722, PubMed:11882646).
亚细胞定位
Mitochondrion
关键词