C4B P0C0L5

补体C4-B (碱性补体C4) (含C3和PZP样α-2-巨球蛋白结构域蛋白3) [裂解为：补体C4 β链；补体C4-B α链；C4a过敏毒素；补体C4b-B；C4d-B；补体C4 γ链]

功能描述

经典途径、凝集素途径和GZMK补体途径中非酶组分的蛋白前体，这些途径由一系列蛋白级联反应组成，导致病原体的吞噬和分解，以及增强适应性免疫系统的信号传导。{ECO:0000269|PubMed:2395880, ECO:0000269|PubMed:8538770}。; FUNCTION: [Complement C4b-B]: C3和C5转化酶的非酶组分 (By similarity)。在补体蛋白酶 (C1S, MASP2或GZMK，取决于补体途径) 裂解后产生，它共价附着在病原体表面，作为调理素标记抗原表面以便清除 (By similarity)。随后它招募丝氨酸蛋白酶补体C2b形成C3和C5转化酶，分别裂解并激活补体途径的下一个组分C3和C5 (PubMed:8538770)。Complement C4b-B异构体催化硫酯羰基的转酰化反应，与碳水化合物抗原形成酯键，而C4b-A异构体负责有效结合，与免疫聚合物或蛋白抗原形成酰胺键 (PubMed:8538770)。{ECO:0000250|UniProtKB:P0C0L4, ECO:0000269|PubMed:8538770}。; FUNCTION: [C4a anaphylatoxin]: 推测的体液介质，在补体蛋白酶 (C1S, MASP2或GZMK，取决于补体途径) 裂解后释放。虽然它与过敏毒素高度相似，但其作用尚不清楚。曾有报道指出它作为局部炎症过程的介质；然而这些效应可能是由于生物测定中C3a和/或C5a过敏毒素的污染所致。{ECO:0000250|UniProtKB:P0C0L4}。

组织特异性

Complement component C4 is expressed at highest levels in the liver, at moderate levels in the adrenal cortex, adrenal medulla, thyroid gland, and the kidney, and at lowest levels in the heart, ovary, small intestine, thymus, pancreas and spleen. The extra-hepatic sites of expression may be important for the local protection and inflammatory response.

亚细胞定位

Secreted