BCS1L Q9Y276

线粒体伴侣蛋白 BCS1 (h-BCS1) (EC 3.6.1.-) (BCS1样蛋白)

蛋白质信息 (UniProt)

线粒体伴侣蛋白 BCS1 (h-BCS1) (EC 3.6.1.-) (BCS1样蛋白)

Q9Y276

功能描述

将Rieske铁硫蛋白UQCRFS1掺入线粒体呼吸链复合物III所必需的分子伴侣 (PubMed:11528392, PubMed:9878253)。在线粒体管状网络的维持、呼吸链组装和LETM1复合物的形成中发挥重要作用 (PubMed:18628306)。 {ECO:0000269|PubMed:11528392, ECO:0000269|PubMed:18628306, ECO:0000269|PubMed:9878253}。

组织特异性

Ubiquitous.

亚细胞定位

Mitochondrion inner membrane

关键词

ATP-binding Chaperone Deafness Disease variant Hydrolase Membrane Mitochondrion Mitochondrion inner membrane Nucleotide-binding Phosphoprotein

外部链接

UniProt: Q9Y276

NCBI Gene

GeneCards