BCKDHB P21953

线粒体2-氧代异戊酸脱氢酶β亚基 (EC 1.2.4.4) (支链α-酮酸脱氢酶E1组分β链) (BCKDE1B) (BCKDH E1-beta)

蛋白质信息 (UniProt)

线粒体2-氧代异戊酸脱氢酶β亚基 (EC 1.2.4.4) (支链α-酮酸脱氢酶E1组分β链) (BCKDE1B) (BCKDH E1-beta)

P21953

功能描述

与BCKDHA共同构成线粒体支链α-酮酸脱氢酶(BCKD)复合物的异四聚体E1亚基。BCKD复合物催化源自支链氨基酸缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸的α-酮酸的多步氧化脱羧反应，产生CO2和酰基CoA，后者随后被用于产生能量。E1亚基通过α-酮酸的脱羧催化第一步反应，形成酶-产物中间体。由E2的硫辛酰胺辅因子介导的还原酰化反应将酰基从E1活性位点提取出来，用于反应的下一步。 {ECO:0000269|PubMed:10745006, ECO:0000269|PubMed:9582350}。

亚细胞定位

Mitochondrion matrix

关键词

3D-structure Acetylation Alternative splicing Direct protein sequencing Disease variant Lipid metabolism Maple syrup urine disease Mitochondrion Oxidoreductase Proteomics identification

外部链接

UniProt: P21953

NCBI Gene

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