BCKDHA P12694

线粒体2-氧代异戊酸脱氢酶亚基α (EC 1.2.4.4) (支链α-酮酸脱氢酶E1组分α链) (BCKDE1A) (BCKDH E1-α)

蛋白质信息 (UniProt)

线粒体2-氧代异戊酸脱氢酶亚基α (EC 1.2.4.4) (支链α-酮酸脱氢酶E1组分α链) (BCKDE1A) (BCKDH E1-α)

P12694

功能描述

与BCKDHB共同构成线粒体支链α-酮酸脱氢酶(BCKD)复合物的异四聚体E1亚基。BCKD复合物催化源自支链氨基酸缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸的α-酮酸的多步氧化脱羧反应，产生CO2和酰基CoA，随后被用于产生能量。E1亚基通过α-酮酸的脱羧催化第一步反应，形成酶-产物中间体。由E2的脂酰胺辅因子介导的还原酰化反应将酰基从E1活性位点提取出来，用于反应的下一步。 {ECO:0000269|PubMed:10745006, ECO:0000269|PubMed:7883996, ECO:0000269|PubMed:9582350}。

亚细胞定位

Mitochondrion matrix

关键词

3D-structure Acetylation Alternative splicing Direct protein sequencing Disease variant Maple syrup urine disease Metal-binding Mitochondrion Oxidoreductase Phosphoprotein

外部链接

UniProt: P12694

NCBI Gene

GeneCards