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ASS1 P00966

精氨基琥珀酸合酶 (EC 6.3.4.5) (瓜氨酸--天冬氨酸连接酶)

蛋白质信息 (UniProt)

精氨基琥珀酸合酶 (EC 6.3.4.5) (瓜氨酸--天冬氨酸连接酶)

P00966

功能描述

尿素循环酶类之一,该代谢途径在排尿素动物的肝脏中将蛋白质分解代谢产生的神经毒性氨转化为无毒的尿素。催化天冬氨酸、瓜氨酸和ATP生成精氨基琥珀酸,并与ASL共同负责大多数机体组织中精氨酸的生物合成。{ECO:0000305|PubMed:18473344, ECO:0000305|PubMed:27287393, ECO:0000305|PubMed:8792870}。

组织特异性

Expressed in adult liver.

亚细胞定位

Cytoplasm, cytosol

关键词

3D-structure Acetylation Amino-acid biosynthesis Arginine biosynthesis ATP-binding Cytoplasm Direct protein sequencing Disease variant Ligase Nucleotide-binding