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ALG13 Q9NP73

UDP-N-乙酰葡糖胺转移酶亚基ALG13 (EC 2.4.1.141) (天冬酰胺连接糖基化13同源蛋白) (含糖基转移酶28结构域蛋白1)

蛋白质信息 (UniProt)

UDP-N-乙酰葡糖胺转移酶亚基ALG13 (EC 2.4.1.141) (天冬酰胺连接糖基化13同源蛋白) (含糖基转移酶28结构域蛋白1)

Q9NP73

功能描述

UDP-N-acetylglucosamine转移酶复合物的催化亚基,该复合物参与长萜醇连接的寡糖的生物合成途径,这些寡糖是蛋白质天冬酰胺(N)-糖基化中使用的聚糖前体。长萜醇连接的寡糖的组装始于内质网膜的胞质侧,并完成于其腔内。糖类连续添加到长萜醇焦磷酸上,产生含有十四个糖的长萜醇连接的寡糖,包括两个GlcNAc、九个甘露糖和三个葡萄糖。一旦组装完成,寡糖通过寡糖转移酶从脂质转移到新生蛋白质上。在内质网的胞质面,二聚体ALG13/ALG14复合物催化长萜醇焦磷酸生物合成的第二步,将beta1,4连接的N-acetylglucosamine (GlcNAc)从UDP-GlcNAc转移到GlcNAc-pyrophosphatedolichol (Gn-PDol)上,生成N,N'-diacetylchitobiosyl diphosphodolichol。N,N'-diacetylchitobiosyl diphosphodolichol是生物合成途径中下一个酶ALG1的底物。 {ECO:0000269|PubMed:22492991}.; FUNCTION: [Isoform 2]: UDP-N-acetylglucosamine转移酶复合物的催化亚基,该复合物参与长萜醇连接的寡糖的生物合成途径,这些寡糖是蛋白质天冬酰胺(N)-糖基化中使用的聚糖前体。长萜醇连接的寡糖的组装始于内质网膜的胞质侧,并完成于其腔内。糖类连续添加到长萜醇焦磷酸上,产生含有十四个糖的长萜醇连接的寡糖,包括两个GlcNAc、九个甘露糖和三个葡萄糖。一旦组装完成,寡糖通过寡糖转移酶从脂质转移到新生蛋白质上。在内质网的胞质面,二聚体ALG13/ALG14复合物催化长萜醇焦磷酸生物合成的第二步,将beta1,4连接的N-acetylglucosamine (GlcNAc)从UDP-GlcNAc转移到GlcNAc-pyrophosphatedolichol (Gn-PDol)上,生成N,N'-diacetylchitobiosyl diphosphodolichol。N,N'-diacetylchitobiosyl diphosphodolichol是生物合成途径中下一个酶ALG1的底物。 {ECO:0000269|PubMed:16100110, ECO:0000269|PubMed:36200043}.; FUNCTION: [Isoform 1]: 在这个潜在的多功能酶中未检测到糖基转移酶或去泛素化酶活性。 {ECO:0000269|PubMed:23827681, ECO:0000269|PubMed:36200043}.

亚细胞定位

[Isoform 2]: Endoplasmic reticulum membrane

关键词

Alternative splicing Congenital disorder of glycosylation Disease variant Endoplasmic reticulum Epilepsy Glycosyltransferase Hydrolase Membrane Multifunctional enzyme Protease