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ALG1 Q9BT22

几丁二糖二磷酸多萜醇β-甘露糖基转移酶 (EC 2.4.1.142) (天冬酰胺连接糖基化蛋白1同源物) (β-1,4-甘露糖基转移酶) (GDP-Man:GlcNAc2-PP-多萜醇甘露糖基转移酶) (GDP-甘露糖-多萜醇二磷酸几丁二糖甘露糖基转移酶) (甘露糖基转移酶-1) (MT-1) (hMat-1)

蛋白质信息 (UniProt)

几丁二糖二磷酸多萜醇β-甘露糖基转移酶 (EC 2.4.1.142) (天冬酰胺连接糖基化蛋白1同源物) (β-1,4-甘露糖基转移酶) (GDP-Man:GlcNAc2-PP-多萜醇甘露糖基转移酶) (GDP-甘露糖-多萜醇二磷酸几丁二糖甘露糖基转移酶) (甘露糖基转移酶-1) (MT-1) (hMat-1)

Q9BT22

功能描述

甘露糖基转移酶,参与长萜醇连接的寡糖生物合成途径,该寡糖是蛋白质天冬酰胺(N)-糖基化中使用的聚糖前体。长萜醇连接的寡糖组装始于内质网膜的胞质侧,并完成于其腔内。糖分依次添加到长萜醇焦磷酸上,产生含有十四个糖的长萜醇连接的寡糖,包括两个GlcNAc、九个甘露糖和三个葡萄糖。组装完成后,寡糖在寡糖基转移酶的作用下从脂质转移到新生蛋白质上。在内质网的胞质面催化向长萜醇连接的寡糖链添加第一个甘露糖残基,以产生Man1GlcNAc(2)-PP-长萜醇核心寡糖。Man1GlcNAc(2)-PP-长萜醇是生物合成途径中下一个酶ALG2的底物。 {ECO:0000269|PubMed:10704531, ECO:0000269|PubMed:14973778, ECO:0000269|PubMed:26931382}。

亚细胞定位

Endoplasmic reticulum membrane

关键词

Alternative splicing Congenital disorder of glycosylation Disease variant Endoplasmic reticulum Glycosyltransferase Membrane Phosphoprotein Proteomics identification Reference proteome Signal-anchor