酰基辅酶A合成酶ACSM1，线粒体 (EC 6.2.1.2) (中链酰基辅酶A合成酶家族成员1) (苯甲酸--CoA连接酶) (EC 6.2.1.25) (丁酸--CoA连接酶1) (丁酰辅酶A合成酶1) (硫辛酸活化酶) (中链酰基辅酶A合成酶1) (外源物/中链脂肪酸-CoA连接酶 HXM-B)
酰基辅酶A合成酶ACSM1，线粒体 (EC 6.2.1.2) (中链酰基辅酶A合成酶家族成员1) (苯甲酸--CoA连接酶) (EC 6.2.1.25) (丁酸--CoA连接酶1) (丁酰辅酶A合成酶1) (硫辛酸活化酶) (中链酰基辅酶A合成酶1) (外源物/中链脂肪酸-CoA连接酶 HXM-B)
Q08AH1功能描述
催化脂肪酸被CoA激活以产生脂酰-CoA，这是脂肪酸代谢的第一步 (PubMed:10434065)。能够激活中链脂肪酸（例如丁酸 (C4) 至癸酸 (C10)），以及某些含羧酸的异生物质，例如苯甲酸 (PubMed:10434065)。还催化硫辛酸激活为硫辛酸-核苷单磷酸 (By similarity)。利用GTP激活硫辛酸的速率比利用ATP高1000倍，并能将(R)-和(S)-硫辛酸分别激活为相应的硫辛酰-GMP，对(R)-硫辛酸具有偏好 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q9BEA2, ECO:0000269|PubMed:10434065}。
亚细胞定位
Mitochondrion matrix
关键词