ACAD9 Q9H845

复合物I组装因子ACAD9，线粒体（酰基辅酶A脱氢酶家族成员9）(ACAD-9) (EC 1.3.8.7, EC 1.3.8.8)

功能描述

与NDUFAF1和ECSIT一起，构成线粒体复合物I (MCIA) 的一部分，该复合物是呼吸复合物I (CI) 生物发生所必需的，因此对于氧化磷酸化系统的激活至关重要 (PubMed:20816094, PubMed:24158852, PubMed:32320651, PubMed:38086790)。ECSIT结合触发巨大的构象变化，使ACAD9从脂肪酸氧化 (FAO) 酶转变为CI组装因子 (PubMed:38086790)。其在CI组装中的功能独立于该蛋白的FAO活性 (PubMed:24158852)。作为FAO酶，它催化FAO的第一步，该步骤包括使用电子转移黄素蛋白 (ETF) 作为生理电子受体，对脂肪酰基辅酶A硫酯进行proR-proR立体特异性的α, β-脱氢作用，从而生成反式-2-烯酰基辅酶A ((2E)-enoyl-CoA) (PubMed:12359260, PubMed:16020546, PubMed:17564966, PubMed:21237683, PubMed:24158852)。其首选底物是饱和和不饱和长链酰基辅酶A底物，且对后者具有最佳活性 (PubMed:12359260, PubMed:16020546, PubMed:17564966, PubMed:21237683, PubMed:24158852)。在不同的线粒体酰基辅酶A脱氢酶中，其FAO活性与ACADV和ACADL重叠，但在其作为主要长链ACAD表达的组织（如中枢神经系统）中起主要作用 (PubMed:16020546, PubMed:17564966, PubMed:24158852)。 {ECO:0000269|PubMed:12359260, ECO:0000269|PubMed:16020546, ECO:0000269|PubMed:17564966, ECO:0000269|PubMed:20816094, ECO:0000269|PubMed:21237683, ECO:0000269|PubMed:24158852, ECO:0000269|PubMed:32320651, ECO:0000269|PubMed:38086790}。

组织特异性

Ubiquitously expressed in most normal human tissues and cancer cell lines with higher levels in heart, skeletal muscles, and the central nervous system (where it is the highest expressed ACAD) (PubMed:12359260, PubMed:17564966). Highly expressed (at protein level) in the cerebellum (Purkinje neurons, dentate nucleus, and in the granular layer), where ACADV is not found (PubMed:17564966, PubMed:21237683).

亚细胞定位

Mitochondrion inner membrane