ABCD4 O14678

溶酶体钴胺素转运蛋白 ABCD4 (EC 7.6.2.8) (ATP结合盒亚家族D成员4) (PMP70相关蛋白) (P70R) (过氧化物酶体膜蛋白1样) (PXMP1-L) (过氧化物酶体膜蛋白69) (PMP69)

蛋白质信息 (UniProt)

溶酶体钴胺素转运蛋白 ABCD4 (EC 7.6.2.8) (ATP结合盒亚家族D成员4) (PMP70相关蛋白) (P70R) (过氧化物酶体膜蛋白1样) (PXMP1-L) (过氧化物酶体膜蛋白69) (PMP69)

O14678

功能描述

溶酶体膜蛋白，以依赖ATP的方式将钴胺素（维生素B12）从溶酶体腔转运至细胞质 (PubMed:22922874, PubMed:28572511, PubMed:31467407, PubMed:33845046)。由LMBRD1溶酶体伴侣从内质网靶向至溶酶体膜 (PubMed:27456980)。随后与溶酶体伴侣LMBRD1及细胞质MMACHC形成复合物，将钴胺素转运穿过溶酶体膜 (PubMed:25535791)。 {ECO:0000269|PubMed:22922874, ECO:0000269|PubMed:27456980, ECO:0000269|PubMed:28572511, ECO:0000269|PubMed:31467407, ECO:0000269|PubMed:33845046, ECO:0000303|PubMed:25535791}。

组织特异性

Ubiquitous.

亚细胞定位

Endoplasmic reticulum membrane

关键词

3D-structure ATP-binding Disease variant Endoplasmic reticulum Lysosome Membrane Nucleotide-binding Proteomics identification Reference proteome Translocase

外部链接

UniProt: O14678

NCBI Gene

GeneCards